쇼그렌 증후군

쇼그렌증후군 (Sjögren's syndrome)

쇼그렌증후군은 외분비선을 표적으로 하는 만성 자가면역질환입니다. 림프구가 침샘과 눈물샘에 침윤하여 분비 기능을 저하시키며, 그 결과 구강건조와 안구건조가 주 증상으로 나타납니다. 중년 여성에서 호발하며, 다른 자가면역질환 없이 단독으로 발생하는 일차성과 류마티스관절염·전신홍반루푸스 등에 동반되는 이차성으로 구분합니다.

임상 양상

구강건조로 인해 음식 저작·연하 곤란, 다발성 우식, 구강 작열감이 발생하며, 이하선 또는 악하선의 반복적 종창이 동반될 수 있습니다. 안구건조는 이물감, 작열감, 충혈로 나타납니다. 이 외에 관절통, 피로, 레이노현상, 말초신경병증 등 선외 증상이 동반될 수 있습니다.

진단 과정

진단은 2016년 ACR/EULAR 분류기준을 근거로 하며, 다음 항목을 종합하여 판단합니다.

1. 자가항체 검사 항SSA/Ro 항체가 가장 중요한 지표입니다. 이와 함께 항SSB/La, ANA, 류마티스인자를 검사하며, 염증 활성도 평가를 위해 ESR, CRP, 면역글로불린 정량, 보체를 확인합니다.

2. 침샘 초음파 비침습적이며 반복 시행이 가능하여 일차 평가 도구로 유용합니다. 정상 침샘의 균질한 고에코 실질과 달리, 쇼그렌증후군에서는 다발성 저에코 병변, 실질의 불균질성, 진행 시 병변의 융합과 선 위축이 관찰됩니다. 양측 이하선과 악하선을 OMERACT 초음파 점수 체계에 따라 평가하며, 특이도는 85~95% 수준으로 보고됩니다.

3. 안구건조 검사 쉬르머 검사로 눈물 분비량을, 각막 염색 점수로 상피 손상 정도를 평가합니다.

4. 침샘 기능 검사 비자극 타액 분비율 측정, 필요시 타액선 신티그라피를 시행합니다.

5. 소타액선 생검 진단이 불확실하거나 자가항체가 음성인 경우 시행하며, 초점성 림프구 침윤 정도를 정량화합니다.

추적 관찰

하시모토 갑상선염 동반율이 높아 갑상선 초음파와 기능검사를 함께 시행합니다.

특히 주의할 점은 림프종 위험이 일반 인구보다 유의하게 높다는 것입니다. 한쪽에 국한된 지속적 침샘 종대, 경부 림프절의 문 구조 소실, 크기의 점진적 증가 등이 관찰되면 추가 평가가 필요합니다. 따라서 진단 후에도 정기적인 경부 초음파 추적이 권장됩니다.

치료 방향

근본적 치료보다는 증상 조절과 합병증 예방이 중심입니다. 인공타액·인공눈물, 타액 분비 촉진제, 구강위생 관리가 기본이며, 선외 증상이 동반된 경우 류마티스내과와 협진하여 면역조절 치료를 병행합니다.

열린의 진료

본원에서는 경부·침샘 초음파와 혈액검사를 통한 일차 평가를 시행하고 있으며, 추가 검사나 전신 치료가 필요한 경우 적절한 진료과로 연계해 드리고 있습니다.